Persistenza della Vena Cava Superiore Sinistra - PVCSS

Persistenza della Vena Cava Superiore Sinistra - PVCSS


redatto da Dr. Parisella

La vena cava superiore sinistra è un vaso venoso normalmente presente nella vita embrionale; intorno alla 8a settimana di gestazione si oblitera formando un legamento fibroso chiamato legamento di Marshall che unisce il seno coronario con la vena anonima sinistra. 
La vena cava superiore sinistra persistente drena il sangue refluo dall'arto superiore sinistro e dalla parte sinistra di testa e collo nell'atrio di destra.
La Persistenza della VCSS di solito non risulta patologica a meno che non coesistano altre anomalie.
Le più comuni anomalie cardiache associate sono la Coartazione Aortica e i Difetti Interventricolari. Le più frequenti anomalie extracardiache riguardano l'apparato gastro-intestinale (malrotazioni) e il cordone ombelicale (arteria ombelicale singola). Nel 7% dei casi sono descritte anomalie cromosomiche.

Diagnosi Ecografica

Si diagnostica nella sezione 3 vasi-trachea come un vaso sovrannumerario posto a sinistra dell’arteria polmonare; si accompagna a dilatazione del seno coronario nel 96% dei casi. 

                                     


                                   

Al color-Doppler si evidenzia, in sezione longitudinale del collo fetale, un vaso anomalo che dalla testa fetale drena nel seno coronario o direttamente in atrio destro.  
                                                                                                                                                                            
Nella quasi totalità dei casi si ha la contemporanea presenza della vena cava superiore destra e il calibro delle due vene sarà complementare, in relazione al flusso drenato.

Management

Ecocardiografia Fetale
Studio del cariotipo
Attento studio dell'anatomia fetale

Bibliografia
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Familiari A, Morlando M, Khalil A, Sonesson SE, Scala C, Rizzo G, Del Sordo G, Vassallo C, Elena Flacco M, Manzoli L, Lanzone A, Scambia G, Acharya G, D'Antonio F. Risk Factors for Coarctation of the Aorta on Prenatal Ultrasound: A Systematic Review and Meta-Analysis. Circulation. 2017 Feb 21;135(8):772-785.
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