Arteria Succlavia Destra Aberrante - ARSA

Arteria Succlavia Destra Aberrante - ARSA


redatto da Dr. Parisella 

L'Arteria Succlavia Destra Aberrante (ARSA) è una anomalia vascolare caratterizzata da un anomalo decorso ed origine dell'arteria succlavia di destra. Normalmente dall'arco aortico si diramano tre vasi: tronco brachiocefalico, arteria carotide comune sinistra e arteria succlavia sinistra; dal tronco brachiocefalico originano l'arteria carotide comune destra e l'arteria succlavia destra. 

                                                 

                                                                                                       1

Nella variante con ARSA l'arco aortico presenta quattro vasi poiché l'arteria succlavia di destra  non origina dal Tronco Brachiocefalico ma come 4° vaso dalla parte posteriore dell'arco aortico; tale vaso, che si dirige verso la spalla destra con decorso dietro la trachea e l'esofago, è chiamato Arteria Succlavia Destra Aberrante (ARSA).

                                                   


                                  
                                                                                                        

                                                                              

Embriologia

Durante lo sviluppo embrionale ci sono due archi aortici, sinistro e destro, collegati direttamente l'uno all'altro; da ciascun arco aortico originano un'arteria carotide comune e un'arteria succlavia. Normalmente la carotide comune destra e l'arteria succlavia di destra si fondono per formare l'arteria brachiocefalica, mentre l'arco aortico sinistro (carotide comune sinistra e succlavia sinistra) persiste sul lato sinistro della colonna vertebrale (immagine 1).

In caso di ARSA, che è l'anomalia più comune del processo di divisione dell'arco aortico ( Scala C., 2015; Gardiner H., 2013 ), la regressione dell'arco aortico sinistro si verifica tra l'arteria carotide comune e l'arteria succlavia di destra, impedendo la formazione dell'arteria brachiocefalica. In questo caso l'arco aortico da origine a 4 vasi che nell'ordine sono: arteria carotide comune di destra, arteria carotide comune di sinistra, arteria succlavia di sinistra ed arteria succlavia destra aberrante (immagine 2).


Diagnosi ecografica

La scansione ecografica per la diagnosi di ARSA  è data dalla immagine a "V" determinata dalla congiunzione a livello duttale tra Arteria Polmonare ed Aorta ( Paladini D.; 2011  ).

La velocità di flusso attraverso l'ARSA è più bassa rispetto ai grossi vasi per cui per ottenere una ottimale visualizzazione dell'arteria anomala è opportuno ridurre la PRF di circa 20 cm/sec. se si usa il Color-Doppler oppure utilizzare il Power-Doppler. 

In questa scansione (arteria polmonare più vicina alla sonda) l'ARSA si presenta come un vaso colorato in blu che origina a 90° dalla base della V per dirigersi, passando dietro la trachea, verso la spalla destra del feto. 

                                                

                                               

                                 
Se per la posizione del feto l'immagine a "V" è posta in modo che è l'aorta ad essere più vicina alla sonda, l'ARSA assume la colorazione in rosso.

                                           

                                                  

In questa posizione è possibile confondere l'arteria succlavia aberrante con l'azygos. In tal caso la diagnosi differenziale tra i due vasi è possibile per due segni:
  1. l'origine dell'azygos non è all'apice della "V"
  2. l'azygos è connessa alla vena cava superiore
                
                                         
                                             



Discussione e Clinica

L'ARSA ha una maggiore incidenza nelle femmine rispetto ai maschi ( Polguj M., 2014 ; Rembouskos G., 2012 ) ed è in genere un reperto benigno, asintomatico; tuttavia in alcuni casi è stata riportata compressione esofagea, con conseguente disfagia Esmer AC., 2013; Polguj M., 2014 ). 

Vari studi sono stati fatti con l'obiettivo di valutare l'associazione di ARSA con anomalie cromosomiche ed anomalie cardiache ed extracardiache. 

Alcuni studi, effettuati nel corso del II trimestre, hanno riportato una incidenza di Arsa compresa tra 0,4% e 2,0% in feti normali, senza anomalie cromosomiche (Scala C., 2015; Borenstein M, 2010;  Gul A., 2012; Willruth AM., 2012; De Leon-Luis J., 2014 ). 

L'identificazione di ARSA nei feti con sindrome di Down è stata segnalata per la prima volta nel 2005 da Chaoui Chaoui R., 2005 ).

Studi successivi riportano  una prevalenza di ARSA variabile dal 6,8% al 37,5% nei feti con sindrome di Down (Scala C., 2015; Borenstein M, 2010; Esmer AC., 2013; Zalel Y., 2008; Fehmi Y., 2013; Paladini D., 2012 ). 

L'ARSA può essere un utile marker ultrasonografico della sindrome di Down negli screening del primo trimestre ( Rembouskos G., 2012 ; Chaoui R., 2006 ).

Nei diversi studi l'ARSA si presenta come reperto isolato in una percentuale che va dal 52,9% all'82,1% ( Esmer AC., 2013; Gul A., 2012; De Leon-Luis J., 2014; Song MJ., 2017 ). 

Il tasso di rilevamento delle anomalie extracardiache con ARSA è stato finora riportato in circa il 5% -26,7% dei casi ( Rembouskos G., 2012; Esmer AC., 2013; Gul A., 2012; De Leon-Luis J., 2014 ). Queste anomalie comprendono cisti aracnoidee, cisti dei plessi coroidei, palatoschisi, disgenesia della cloaca, agenesia del corpo calloso, igroma cistico, malformazione di Dandy-Walker, intestino iperecogeno,  osso nasale ipoplasico, IUGR, impianto basso delle orecchie, micrognatia, rene policistico, polidattilia, pielectasia, femore e omero corto, arteria ombelicale singola, plica nucale spessa e ipoplasia timica Rembouskos G., 2012; Esmer AC., 2013; Gul A., 2012 ).

Le anomalie strutturali più frequentemente associate con l'ARSA sono i difetti cardiaci (5,4% - 23,5%) Rembouskos G., 2012; Esmer AC., 2013; Gul A., 2012; De Leon-Luis J., 2014 ); questi comprendono stenosi aortica, DIA, DIV, destrocardia, dotto arterioso dilatato, ventricolo destro a doppia uscita, vena cava superiore sinistra persistente, rabdomioma, tetralogia di Fallot, atresia della tricuspide  Rembouskos G., 2012; Esmer AC., 2013; Gul A., 2012; Polguj M., 2014; Karcaaltincaba M., 2009; Branscom JJ., 1973  ).
 
Management

In presenza di ARSA è consigliabile:
ricerca di anomalie cromosomiche, principalmente Sindrome di Down
ecocardiografia fetale
ulteriori controlli ecografici alla ricerca di anomalie associate
eventuale Consulenza Genetica



Bibliografia

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