Sindrome della Scimitarra - Sindrome di Halasz
Sindrome della Scimitarra - Sindrome di Halasz
redatto da Dr. Parisella
La sindrome della scimitarra è un raro difetto congenito (1-3/100.000) caratterizzata dall'associazione di anomalie cardiache e polmonari.
L'anomalia cardiaca caratteristica è il Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Parziale (il RVPAP consiste in un vaso venoso polmonare anomalo che, originando dal polmone di destra, scende contornando l'atrio destro per confluire nella vena cava inferiore al disotto del diaframma o allo sbocco della VCI nell'atrio destro). Nell'80-90% dei casi vi è la presenza di Difetto InterAtriale. Quasi sempre presente la Destrocardia.
Possono associarsi: Ipoplasia Polmone dx, Sequestro Polmonare, Anomalie Bronchiali, Polmone a Ferro di Cavallo, Cisti Frenica, Eventrazio diaframmatica.
Nel 19-31% dei casi può associarsi ad altre cardiopatie: DIV, Coartazione aortica, Tetralogia di Fallot, Cuore sinistro ipoplasico, Cor Triatrium, Valvola aortica bicuspide, Stenosi Polmonare, Persistenza della vana cava superiore sinistra.
Il segno caratteristico, identificabile in Rx del Torace, è il "segno della scimitarra": è dato dall'ombra creata dalla vena anomala (vena scimitarra) che si estende dalla porzione supero-laterale del polmone dx verso una posizione più mediale e in basso aumentando di calibro man mano che scende verso l'angolo cardio frenico, assumendo la caratteristica forma della scimitarra; tale termine è stato usato per la prima volta nel 1956 da Halasz. A volte questa immagine non è visibile perchè coperta dall'opacità del polmone ipoplasico e dallo spostamento dell'ombra cardiaca verso destra.
La diagnosi prenatale è possibile con l'ecocardiografia fetale: destrocardia, ritorno venoso polmonare anomalo parziale, DIA.
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