Sindrome di Zinner
Sindrome di Zinner
redatto da Dr. Parisella
La Sindrome di Zinner è caratterizzata dalla triade agenesia renale monolaterale, cisti delle vescicole seminali omolaterali, ostruzione del dotto eiaculatorio.
La sindrome di Zinner è considerata la controparte maschile della sindrome MRKH (Sindrome di Mayer-Rokitansky-Kustner-Hauser).
La patologia sembra determinata da un insulto che agisce negativamente sulla embriogenesi del rene, prima che appaia la gemma ureterale (prima della 7a settimana di gestazione). L'anomalia della parte distale del dotto mesonefrico provoca l'atresia del dotto eiaculatorio con conseguente ostruzione e dilatazione cistica delle vescicole seminali; se l'insulto interviene dopo la 7a settimana di gestazione invece dell'agenesia renale si avrà la displasia.
La maggior parte dei pazienti affetti sono asintomatici fino alla terza o quarta decade di vita quando si manifestano i sintomi caratteristici: dolore pelvico o perineale, disuria, eiaculazione dolorosa, epididimite ricorrente, prostatite, occasionalmente infertilità.
Le tecniche di imaging (Ecografia, TC, RMN) consentono una corretta diagnosi.
Non è possibile la diagnosi prenatale.
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