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Difetto Interatriale DIA - Difetto Settale Atriale  DSA

Difetto Interatriale DIA - Difetto Settale Atriale  DSA

 
redatto da Dr. P.Parisella
argomento in aggiornamento 2024
 
Si definisce Difetto Inter Atriale ( DIA ) qualsiasi difetto del setto atriale che non sia il normale forame ovale pervio (Drose JA., 1998)
Lo sviluppo del setto atriale avviene in varie fasi e si conclude solo dopo la nascita con la chiusura del forame ovale; se il processo di chiusura viene interrotto ne consegue la persistenza in epoca postanatale di una comunicazione tra i due atri, destro e sinistro. 
In base alla sede anatomica i DIA vengono classificati in quattro tipi che in ordine di frequenza sono:
  • DIA tipo ostium secundum: rappresenta circa l'80% dei casi, è conseguente alla mancata o incompleta chiusura del forame ovale, di solito isolato, localizzato centralmente al setto atriale. 
  • DIA tipo ostium primum: è il secondo in ordine di frequenza, situato in basso nel setto atriale in prossimità delle valvole atrio-ventricolari e fa parte di una malformazione cardiaca congenita più complessa il canale atrio-ventricolare parziale o incompleto.
  • DIA del seno venoso: vengono distinti in 1) DIA seno venoso tipo vena cava superiore: sono localizzati subito al disotto dell'orifizio della vena cava superiore nell'atrio di destra; la VCS si trova a cavallo del difetto per cui drena in entrambi gli atri; 2) DIA seno venoso tipo vena cava inferiore: sono localizzati in prossimità dell'orifizio della vena cava inferiore nell'atrio di destra.
  • DIA del seno coronarico: sono rari e localizzati verso lo sbocco del seno coronarico in atrio destro.

                                

                                                                                                         
Diagnosi ecografica
 
Solo una piccolissima parte dei DIA è sospettata in epoca prenatale in quanto un forame ovale pervio è fisiologico in epoca fetale. L'unica forma di DIA che può essere riconosciuta nel feto è il DIA ostium secundum dovuto a persistenza della comunicazione inter-atriale per incompleta chiusura del forame ovale. In epoca prenatale inoltre non è possibile distinguere quei casi di pervietà del forame ovale che si chiudono dopo la nascita dai veri casi di DIA tipo ostium secundum ne tantomeno un normale aspetto del setto interatriale può escludere la presenza di un DIA tipo ostium secundum. (Paladini D. et al., 2021).
Non sono riportati in letteratura casi di diagnosi prenatale di DIA tipo seno venoso e seno coronarico. Per quanto riguarda i DIA tipo ostium primum  questi fanno parte di una cardiopatia più complessa quale la forma incompleta di canale atrio-ventricolare.
L'unico DIA del quale può porsi un sospetto diagnostico in epoca prenatale è il DIA tipo ostium secundum. Gi aspetti ecografici sono:
  • forame ovale ampio: diametro del forame ovale > 7-8 mm. nel momento di massima apertura;
  • al color Doppler può osservarsi un flusso bidirezionale a livello dell'ampio shunt inter-atriale rispetto al normale shunt destro-sinistro.

                       

                             

Anomalie associate
 
I Difetti Inter Atriali possono associarsi a varie condizioni: Anomalie Cardiache (Coartazione Aortica, Difetto InterVentricolare, Trasposizione dei Grossi Vasi,....); Anomalie cromosomiche: (Trisomia 21, ......); Patologie Materne (infezione da citomegalovirus, Diabete); Sindromi (Holt Oram, Ellis Van Creveld, Alagille, Noonan....); Uso di sostanze e farmaci (Alcool.....). 
 
 Counselling

L’incidenza dei DIA è di 1 caso su 1500 nati vivi con rapporto 2/1 nelle femmine rispetto ai maschi. I DIA tipo ostium secundum rappresentano l’80% dei casi ed hanno un rischio sindromico basso; dai dati postnatali il DIA può associarsi alle seguenti sindromi: Holt-Oram; Ellis Van Creveld; Alagille; Noonan (K.Lyon Jones, 1997).Il rischio di aneuploidie è tra il 5-15% con maggior incidenza della Trisomia 21. In caso di sospetto prenatale di DIA  è necessario effettuare accurati controlli ecografici alla ricerca di malformazioni associate e programmare una consulenza genetica. Alla nascita andrà fatta una ecocardiografia di verifica diagnostica. In assenza di altre anomalie non vi è necessità di parto in struttura di III livello per l'assenza di emergenze circolatorie neonatali non essendovi dotto-dipendenza (Paladini et al., 2021).


        

 

 

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