Ostruzione della giunzione uretero-vescicale
Ostruzione della giunzione uretero-vescicale
E' una patologia ostruttiva della giunzione
uretero-vescicale, primitiva o secondaria dal punto di vista eziopatogenetico. Nelle forme secondarie la causa della patogenesi ostruttiva può essere dovuta alla presenza di membrane o valvole, a vasi a decorso anomalo, ad inginocchiamento ureterale, alla presenza di masse pelviche. Quando è possibile queste cause si parla di Megauretere primitivo, legato probabilmente ad un difetto intrinseco della parete muscolare dell'uretere.
Colpisce prevalentemente il sesso maschile ed è più frequentemente monolaterale.
Possono esservi anomalie associate soprattutto a carico dell'apparato urogenitale: agenesia o displasia renale controlaterale, criptorchidismo. E' stata segnalata una maggiore incidenza di Malattia di Hirschprung in feti con megauretere.
In presenza di megauretere bisogna escludere la presenza di un ureterocele.
Diagnosi Ecografica
La diagnosi ecografica si basa sulla presenza di:
- megauretere: si presenta come una struttura tubulare a decorso rettilineo o tortuoso tra pelvi renale e vescica; il color doppler può aiutare a distinguerlo da strutture vascolari e la continuità con la pelvi renale spesso dilatata lo distinguono dalle anse intestinali. Spesso il megauretere è un segno tardivo per cui il riconoscimento definitivo avviene nel terzo trimestre o alla nascita.
- pielectasia e calicectasia: consiste nella dilatazione della pelvi o bacinetto e dei calici; la diagnosi di pielectasia è effettuata allorquando il diametro antero-posteriore della pelvi è superiore ai 7 mm. Nelle forme severe di pielo-calicectasia si ha compressione del parenchima renale con successiva corticalizzazione.
- vescica: è di solito normale; solo nelle forme severe può aversi un riempimento vescicale ridotto.
- liquido amniotico: è in genere normale; nelle forme severe e bilaterali può aversi oligoidramnios fino all'anidramnios.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale si pone tra ostruzione della giunzione uretero pervica e ostruzione della giunzione uretero vescicale:
- la presenza di megauretere fa porre con certezza diagnosi di ostruzione della giunzione uretero vescicale;
- in assenza di megauretere la diagnosi differenziale è difficile; in questi casi la diagnosi di ostruzione della giunzione uretero pelvica è di sospetto, anche se più probabile.
Outcome
- Nelle forme monolaterali, con normale liquido amniotico e vescica normale, il management ostetrico non si modifica. Utili controlli ogni 2-3 settimane per valutare l'evoluzione della patologia.
- Nelle forme bilaterali e severe è importante la valutazione dei segni di compromissione della funzionalità renale come l'oligoidramnios.
- Se la gravidanza è almeno a 30-32 settimane vi è indicazione all'espletamento del parto e quindi il ricorso ad una terapia urologica appropriata.
- Se l'epoca gestazionale è più bassa, ma superiore alle 25 settimane, si può prendere in considerazione un intervento intrauterino teso a ridurre la compressione sul parenchima renale.
- Se l'ostruzione è severa e precoce, con oligo-anidramnios, si può prospettare ai genitori la possibilità di interrompere la gravidanza.
- Le forme ad insorgenza tardiva e senza anomalie associate hanno una prognosi buona.
Bibliografia
Linee Guida SIEOG 2015
Adra AM, et al, 1995: Fetal pyelectasis: is it always
"physiologic"? Am J Obstet Gynecol 173(4):1263-6.
Armada Maresca M, et al, 1997: Diagnosis and treatment of neonatal
hydronephrosis. Influence of prenatal diagnosis. An Esp Pediatr 46(5):483-6.
Avni EF, Rodesch F, Schulman CC, 1985: Fetal uropathies: diagnostic
pitfalls and management. J Urol 134(5):921-5.
Chevalier RL, Klahr S, 1998: Therapeutic approaches in obstructive
uropathy. Semin Nephrol 18(6):652-8.
Docimo SG, et al, 1989: Congenital midureteral obstruction. Urol Radiol
11(3):156-60.
Dodat H, et al, 1989: Management and treatment of uropathies detected
in utero. Evaluation of 8 years' experience. J Gynecol Obstet Biol Reprod
(Paris) 18(6):792-800.
Freedman AL, et al, 1997: Use of urinary beta-2-microglobulin to
predict severe renal damage in fetal obstructive uropathy. Fetal Diagn
Ther 12 :1-6.
Grannum P, 1986: In utero therapy of fetal obstructive uropathy. Fetal
Ther 1(2-3):119-20.
Jaswon MS, et al, 1999: Prospective study of outcome in antenatally
diagnosed renal pelvis dilatation. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 80(2).
Jee LD, et al, 1993: Experience with duplex system anomalies detected
by prenatal ultrasonography. J Urol 149(4):808-10.
Kent A, et al, 2000: A study of mild fetal pyelectasia - outcome and
proposed strategy of management. Prenat Diagn 20(3):206-9.Surg 9(6):396-9.
Liu HY, et al, 1994: Clinical outcome and management of prenatally
diagnosed primary megaureters. J Urol 152(2 Pt 2):614-7.
Mandell J, et al, 1991: Structural genitourinary defects detected in utero.
Radiology 178(1):193-6.
Marra G, Barbieri G, Moioli C, Assael BM, Grumieri G, Caccamo ML, 1994:
Mild fetal hydronephrosis indicating vesicoureteric reflux. Arch Dis Child
Fetal Neonatal Ed 70(2):F147-9.
Martin JA, Piero JL, Chicaiza E, Gosalbez R, 1998: Ten years of prenatal diagnosis of
uropathies. Study and conclusions. Cir Pediatr 11(2):55-63.
McAleer IM, Kaplan GW, 1999: Renal function before and after
pyeloplasty: does it improve? J Urol 162(3 Pt 2):1041-4.
Montemarano H, et al, 1998: Bladder distention and pyelectasis in the
male fetus: causes, comparisons, and contrasts. J Ultrasound Med 17(12):743-9.
Morin L et al, 1996: Minimal
hydronephrosis in the fetus: clinical significance and implications for
management. J Urol 155(6):2047-9.
Nicolaides KH, et al, 1992: Fetal urine biochemistry in the assessment
of obstructive uropathy.
Am J Obstet Gynecol 166 :932-37.
Ransley PG, et al, 1990: The postnatal management of hydronephrosis
diagnosed by prenatal ultrasound. J Urol 144(2 Pt 2):584-7.
Rickwood AM, et al, 1995: Congenital
hydronephrosis: limitations of diagnosis by fetal ultrasonography. Br J
Urol 75(4):529-30.
Ring E, et al, 1992: Prenatal diagnosis of primary megaureter. Klin
Padiatr 204(5):382-5.
Schlesinger AE, et al, 1995: Ureteropelvic junction obstruction in
infants mimicking ureterovesical junction obstruction on sonography. Pediatr
Radiol 25(6):476-7.
Scott JE, Renwick M, 1999: Screening for fetal urological
abnormalities: Domini M, et al, 1999: Conservative treatment of neonatal
primary megaureter. Eur J Pediatr how effective? BJU Int 84(6):693-700.
Stocks A, et al, 1996: Correlation of prenatal renal pelvic anteroposterior
diameter with outcome in infancy. J Urol 155(3):1050-2.
Takla NV, et al, 1998: Apparent
unilateral ureteropelvic junction obstruction in the newborn:expectations for
resolution. J Urol 160(6 Pt 1):2175-8.
Walsh G, Dubbins P, 1996: Antenatal renal pelvis dilatation: a
predictor of vesicoureteral reflux? AJR Am J Roentgenol 167(4):897-900.
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