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Teratoma Sacro Coccigeo (TSC )

Teratoma Sacro Coccigeo (TSC )


redatto da Dr. P. Parisella

Il Teratoma sacro-coccigeo è il più frequente tumore  a cellule germinali a sede extragonadica, ad insorgenza in epoca prenatale, con una incidenza di circa  1:40000 nati e con una prevalenza maschi:femmine di 1:4.

Dal punto di vista embriologico l'origine è dal nodo di Hansen, un aggregato di cellule totipotenti localizzate nella porzione posteriore dell'embrione che, durante la prima settimana di vita embrionale, proliferano rapidamente e migrano caudalmente per raggiungere la superficie anteriore all'apice del coccige. Queste cellule vanno poi incontro a processi degenerativi e scompaiono; se questo processo di regressione non si completa può originare un teratoma sacro-coccigeo. Inoltre, essendo il nodo formato da cellule totipotenti, il tumore che si sviluppa può originare prevalentemente da cellule di ognuno dei tre foglietti embrionari: ectoderma, endoderma, mesoderma. 

Il teratoma sacro-coccigeo viene classificato in quattro tipi (Altman 1974) in rapporto alla localizzazione del tessuto tumorale all'interno o all'esterno della pelvi.
  • Tipo I   : tumore prevalentemente esterno
  • Tipo II  : tumore con componente esterna ed intrapelvica sovrapponibili
  • Tipo III : tumore con componente esterna minima e presacrale-pelvica prevalente
  • Tipo IV : tumore non esterno con esclusivo interessamento presacrale-pelvico. 
I tipi I e II sono quelli più frequenti e rappresentano circa l'80% dei casi. 

Istologicamente il teratoma sacro-coccigeo è caratterizzato da forme mature, immature e maligne; le forme maligne sono meno frequenti (7-13%). Nelle forme mature o benigne si riscontrano strutture tessutali simili a quelle normali derivate dai tre foglietti germinali. Le forme maligne sono solide mentre quelle benigne sono frequentemente cistiche. 
Il teratoma determina in genere una elevata produzione di alfa-fetoproteina nel liquido amniotico e la presenza di acetilcolinesterasi.  La presenza di questi markers biochimici non ha comunque importanza nella diagnosi differenziale tra teratoma sacrococcigeo e difetti del tubo neurale.

Dal punto di vista ecografico si presenta come una massa esofitica ad origine dalla regione sacrale, ad aspetto di tipo solido o complex nell'85% dei casi o di tipo cistico nel 15% dei casi; nel 35% dei casi sono presenti delle calcificazioni.

Sono in genere tumori di tipo benigno, specie le forme cistiche; il tipo I è più frequentemente benigno ( malignità 8%) rispetto al tipo IV (malignità 38%). La percentuale di malignità aumenta nei maschi rispetto alle femmine  e nelle forme solide rispetto a quelle complex o cistiche; in caso di malignità l'istologia prevalente è di tipo Yolk Sac e Carcinoma embrionale.(Altman et all. 1985 - Carney JA 1972).  

Importante è lo studio della vascolarizzazione della massa: il riscontro di una vascolarizzazione elevata è caratteristico delle masse più voluminose ed a crescita rapida, mentre una vascolarizzazione assente o modesta si riscontra nelle masse cistiche e in quelle meno voluminose ed a crescita lenta. La vascolarizzazione inoltre, può creare uno shunt ad alta gittata che a sua volta può essere responsabile dell'insorgere di un Idrope Fetale.

In un 10%-20% dei casi possono esservi anomalie associate:
  • Fistola tracheo-esofagea
  • ano imperforato
  • stenosi ano-rettali
  • spina bifida
  • maformazioni genitourinarie
  • anencefalia
La Diagnosi Differenziale deve essere posta nei confronti di:
  • Mielomeningocele
  • Emangioma
  • Leiomioma
  • Lipoma
Storia Naturale e Complicanze

Una ostruzione meccanica dei vasi ombelicali da parte della massa, l'anemia cronica fetale, lo scompenso cardiaco e la presenza di uno shunt arterovenoso ad alta gittata possono portare, in un 25% dei casi, all'Idrope Fetale; in casi di idrope il primo segnale può essere rappresentato dalla Placentomegalia. In un 70% dei casi si sviluppa il Polidramnios.
Una complicanza rara ma importante è la "Sindrome Specchio" o "Sindrome di Ballantyne" o "Mirror Syndrome", una condizione spesso scambiata per preeclampsia; essa può presentarsi nei casi di grave idrope fetale in cui si ha contemporanea formazione di edemi o notevole ritenzione di liquidi in una cavità materna. Il quadro classico è caratterizzato da: Placentomegalia, Idrope Fetale, Ritenzione Idrica Materna.
Altre complicanze sono: Scompenso Fetale, Polidramnios  e conseguente PROM, Parto pre-termine, Distocie, Rotture della lesione tumorale.

Prognosi

I teratomi maligni hanno una prognosi sfavorevole in circa il 60% dei casi.
La prognosi è generalmente favorevole nei teratomi meno ampi che si sviluppano all'esterno, nelle forme cistiche e nelle forme avascolari. 

Management

Utile effettuare:
consulenza chirurgica-pediatrica
ecocardiografia fetale
controlli ecografici seriati ( evoluzione di idrope, ascite, etc.)
valutazione diagnostico-strumentale alla nascita: TAC e/o RMN


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