Malformazione Adenomatoide Cistica del Polmone (MACP) Sequestro Polmonare

Malformazione Adenomatoide Cistica del Polmone (MACP) 

Sequestro Polmonare

La Malformazione Adenomatoide Cistica del Polmone è una rara patologia polmonare, secondo alcuni autori di tipo amartomatoso.
E' caratterizzata dalla presenza di una lesione polmonare multicistica o solida, più frequentemente monolaterale, che interessa generalmente un solo lobo ma può estendersi a tutto il polmone.
Istologicamente secondo Stocker se ne distinguono tre tipi:
MACP tipo I a grandi cisti (2-10 cm.)
MACP tipo II a piccole cisti (0,5-2 cm.)
MACP tipo III microcistica (cisti < 0,5 cm.)

Diagnosi ecografica

Si presenta come una massa occupante spazio, monolaterale, che determina dislocazione del mediastino e del cuore. L'ecostruttura distingue due forme: una forma cistica caratterizzata dalla presenza di una massa occupante un emitorace e caratterizzata dalla presenza di multiple cisti di varia grandezza e una forma solida corrispondente alla variante istologica microcistica. 

La prognosi è legata alla eventuale presenza di idrope fetale (ascite e/o idrotorace) che si presenta solo ne 10% dei casi. Si può calcolare il rischio di sviluppare l'idrope mediante il CAM Volume Ratio o CVR. Esso rappresenta il rapporto tra volume della MACP e la circonferenza cranica. Il volume della MACP viene calcolato moltiplicando i tre diametri della massa x 0,52. Per valori di CVR > 1,6 il rischio di sviluppare l'idrope è del 75%, mentre per valori di CVR < 1,6 il rischio scende al 16%.
La MACP ha una prognosi in genere favorevole poichè ha una tendenza alla regressione spontanea, in genere nel III trimestre. 
I rischi di aneuploidia e sindromico sono bassi.

Management:
Ecocardiografia fetale per lo studio, oltre che dell'anatomia cardiaca, della "compliance" in caso di compressione da parte del tessuto polmonare anomalo
Consulenza Chirurgo Pediatra
Ulteriori controlli ecografici  

Il Sequestro Polmonare è costituito da un'area di parenchima polmonare che non è in comunicazione con l'albero tracheo-bronchiale ed è tributaria della circolazione sistemica e non polmonare. E' una lesione monolaterale, localizzata nella maggior parte dei casi al lobo inferiore del polmone sinistro. Ne esistono due varianti:
  • intra-lobare: rappresenta il 75% delle forme diagnosticate in epoca post-natale e quasi mai vengono diagnosticate in utero
  • extra-lobare: è una forma più rara ed è quella classicamente diagnosticata in epoca prenatale; nel 90% dei casi è sopra-diaframmatica, nel 10% è sotto-diaframmatica. Caratteristicamente presenta un vaso afferente a partenza dall'aorta toracica o addominale.
Diagnosi ecografica

Si presenta come una lesione iperecogena localizzata più frequentemente al lobo inferiore del polmone sinistro, più raramente in sede sottodiaframmatica. Al Color-Doppler si evidenzia il vaso afferente a partenza dall'aorta toracica o addominale.
Deve essere valutata la eventuale presenza di idrotorace oppure di idrope. Il sequestro polmonare può associarsi ad altre anomalie toraciche come l'ernia diaframmatica, cisti da duplicazione, fistola tracheo-esofagea, anomalie dell'arteria polmonare.
La diagnosi differenziale deve essere posta con la MACP di tipo solido: in questi casi il riscontro di un vaso afferente originato dall'aorta è dirimente. Infatti la MACP è irrorata da diramazioni dell'arteria polmonare.
La prognosi è in genere favorevole in quanto vi è un alto tasso di regressione spontanea o dopo terapia.

I rischi di aneuploidia e sindromico sono bassi.

Management:

Ecocardiografia fetale
Consulenza Chirurgo Pediatra
Ulteriori controlli ecografici  

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