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Idrope Fetale Non-Immunologica (NIHF)

Idrope Fetale Non-Immunologica (NIHF)


redatto da P.Parisella

L'idrope fetale è caratterizzata da un accumulo di liquido all'interno delle sierose o cavità corporee e nel sottocute. Per definizione per essere considerata tale i versamenti devono interessare almeno 2 sierose oppure almeno una sierosa associata ad edema diffuso del sottocute.
L'idrope viene distinta in immunologica e non immunologica (NIHF: Non-Immunologic Hydrops Fetalis) a seconda che la causa sia o meno una isoimmunizzazione materna Rh. Le forme immunologiche, un tempo frequentissime (80% dei casi), sono oggi una quota esigua da quando è in atto la profilassi mediante somministrazione di immunoglobuline anti-D nelle donne Rh-negative dopo il parto. Oggi le forme non immunologiche (NIHF) rappresentano circa il 90% dei casi.

Fisiopatologia

Lo sviluppo dell'idrope è legato a tutte quelle condizioni che provocano una alterazione dell'equilibrio tra produzione/efflusso di liquido dal compartimento vasale e riassorbimento attraverso la circolazione linfatica.

Eziopatogenesi

L'eziologia della NIHF è multifattoriale in quanto legata a patologie varie:
  • Cromosomopatie
  • Cardiovascolari
  • Ematologiche
  • Infezioni
  • Polmonari
  • Neoplasie intraaddominali
  • Epatiche
  • Renali
  • Displasie Scheletriche
  • Malattie ereditarie
  • Malattie metaboliche
  • Patologie di placenta e cordone
  • Patologie materne

Cliccando sulla sezione Diagnosi on-line di questo sito è possibile, scegliendo l'opzione Parti dai segni per conoscere le possibili patologie, poi SELEZIONA, SINDROMI poi digitando idrope, quindi vedi le possibili patologie avere l'elenco delle varie condizioni patologiche associate alla NIHF.

Diagnosi

L'ecografia rappresenta la metodica migliore per la diagnosi di idrope fetale; utili anche metodiche di diagnosi prenatale invasiva.
I segni ecografici sono:
  • edema del sottocute: spessore > 5 mm.
  • iperplacentosi: spessore placentare > 6 cm.
  • polidramnios
  • ascite
  • effusione pericardica
  • effusione pleurica

Come detto in precedenza l'accumulo di liquido deve interessare almeno due compartimenti.
Un primo orientamento sulle cause di idrope può essere fatto attraverso la localizzazione dell'accumulo di liquido: un accumulo generalizzato sin dal principio orienta verso una causa sistemica come l'anemia, mentre un accumulo inizialmente localizzato porta ad orientarsi verso una patologia locale ( es.: versamento pleurico >>>> Malformazione Adenomatoide Cistica Congenita del polmone).
L'ecocardiografia fetale deve sempre essere effettuata in quanto le patologie cardiovascolari sono quelle più frequentemente implicate nello sviluppo delle NIHF.
Importante l'utilizzo della flussimetria dell'arteria cerebrale media nella valutazione di una anemia fetale. Infatti in caso di stato anemico fetale la diminuzione della viscosità ematica si accompagna ad un aumento del picco sistolico nell'arteria cerebrale media. 

Importante anche la ricerca di patologie materne che possono essere responsabili di idrope fetale: isoimmunizzazione materna (test di Coombs), elettroforersi dell'emoglobina (alfa-talassemia), sindromi da deficit di G6PD e piruvato kinasi, diabete, test sierologici per malattie infettive (citomegalovirus, pervovirus B19, sifilide, toxoplasma HBV).

Le metodiche di diagnostica prenatale invasiva (villocentesi, amniocentesi) sono utili per la diagnosi di malattie cromosomiche e genetiche.

In conclusione bisogna tener presente che circa 1/3 dei casi di NIHF è definito idiopatico in quanto non si riesce a risalire alla causa che l'ha determinata. 
 

Bibliografia

Borrelli AL et al. Medicina dell’età prenatale.  Springer. 19: 367-381. 2008

Paladini D., Volpe P. Anomalie Congenite Fetali. Diagnosi Differenziale ed Indicatori Ecografici di Prognosi. E.L.I. Medica. 4:116-120. 2010




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