Limb-Body Wall Complex o Body-Stalk Anomaly o Cyllosoma

Limb-Body Wall Complex o Body-Stalk Anomaly o Cyllosoma
redatto da P.Parisella

E' una patologia malformativa che sembra rientrare nella sequela della malformazioni da banda amniotica.

La sede delle malformazioni nel feto con aderenze tra amnios e feto è legata alla topografia delle aderenze stesse; quelle più frequenti sono le aderenze nelle regioni cefalica e caudale del feto ma qualsiasi parte del corpo fetale può essere interessata. 

In diagnosi prenatale possono riscontrarsi: difetti ventrali (onfalocele, gastroschisi), assenza del diaframma, anomalie del SNC, anomalie facciali (labiopalatoschisi, schisi facciale), anomalie renali, difetti degli arti di varia gravità (amelia), cordone ombelicale corto o assente, arteria ombelicale unica, placenta aderente alla superficie ventrale del feto, atresia intestinale.
L'amelia interessa gli arti superiori o inferiori.
Il cariotipo è normale e l'incidenza è sporadica.

Bibliografia
Cusí V, Torrents M, Vila J, Antich J, Carrera JM. Limb body wall complex: analysis of eight fetuses. Birth Defects Orig Artic Ser 1996;30:165-70.
 Luer B, Lipsett J, Quinlvan JA. Limb-body wall complex: A case series. J Mater Fetal Neonatal Med 2002;12:132.
 Russo R, D'Armiento M, Angrisani P, Vecchione R. Limb body wall complex: a critical review and a nosological proposal. Am J Med Genet 1993;47:893-900.
Hartwig NG, Vermeij-Keers CHR, De Vries HE, Kagie M, Kragt H. Limb body wall malformation complex: an embryonic etiology? Hum Pathol 1989;20:1071-7.
Kurosawa K, Imaizumi K, Masuno M, Kuroki Y. Epidemiology of limb body wall complex in Japan. Am J Med Genet 1994;51:143-6.
Martinez-Frias ML. Clinical and epidemiological characteristics of infants with body wall Complex with and without limb deficiency. Am J Med Genet 1997;73:170-5.
Negishi H, Yaegashi M, Kato EH, Yamada H, Okuyama K, Fujimoto S. Prenatal diagnosis of limb-body wall complex. J Repord Med 1998;43:659-64.
Saadi H, Sfakianoudis K, Thomas D. Limb body wall complex associated with placenta previa accreta. Available at http://www.sonoworld.com/fetus/page.aspx?id=2420. Accessed 25 January 2013.
Saritha S, , . Limb body wall complex or body stalk complex or cyllosomas: a case report. Int J Res Med Sci. 2013; 1(2): 132-137.
Torpin R. Amniochorionic mesoblastic fibrous strings and amniotic bands. Am J Obstet Gynecol 1965;91:65-75.
Van Allen MI, Curry C, Gallagher L. Limb body wall complex: I. Pathogenesis. Am J Med Genet 1987;28:529-48.
Viscarello RR, Ferguson DD, Nores J, Hobbins JC. Limb-body wall complex associated with cocaine abuse: further evidence of cocaine's teratogenicity. Obstet Gynecol 1992;80(3 Pt 2):523-6.


Aggiornamenti



Med 2000 - Via Nazionale Appia, 81022 Casagiove (CE)
Tel: 0823 493548 (4 linee) | Fax: 0823 494944 | E-mail: info@med2000eco.it | P.Iva 02723040610

Web agency: Bitmatica.it