L'Idrotorace è una raccolta liquida a livello della cavità pleurica. Può presentarsi in forma monolaterale o bilaterale; può essere isolato o associato ad idrope.
Le cause sono estremamente varie e nelle forme associate sono essenzialmente quelle legate all'idrope:
scompenso cardiaco da cause funzionali (ipocinesie, ipercinesie) o da cause strutturali (cardiopatie congenite: cuore sinistro ipoplasico, atresia della tricuspide, difetto inter-ventricolare, canale atrio-ventricolare, stemosi aortica, malattia di Ebstein, atresia polmonare
cromosomopatie: S. di Turner, S. di Noonan, trisomia 21, trisomia 18, trisomia 13.
osteodisplasie e quadri sindromici: acondrogenesi, ipofosfatemia, SRPS, FADS, S. di Neu-Laxova, S. dei Multiple-Pterygium, S. di Fraser, S. Oro-Facio-Digitale, S. di Beckwith-Wiedemann, Mucopolisaccaridosi, Mucolipidosi, Malattia adenomatoide cistica del polmone, sequestro polmonare, atresia laringea.
Nei casi di idrotorace non associato ad idrope o ad altre anomalie può trattarsi di chilotorace (anomalia di drenaggio del sistema linfatico).
Diagnosi Ecografica
La diagnosi ecografica non offre in genere difficoltà ed è rappresentata da un versamento pleurico monolaterale o bilaterale.
Nelle forme monolaterali si ha shift mediastinico con dislocazione controlaterale del cuore.
E' importante ricercare eventuali anomalie associate (cardiopatie congenite, malformazioni polmonari omolaterali) e cromosomopatie (più frequentemente S. di Turner e Trisomia 21). Nei casi in cui è presente idrope è molto alto il rischio sindromico.
Management
studio del cariotipo fetale
ecocardiografia fetale
controlli ecografici accurati alla ricerca di eventuali anomalie associate
test infettivologici
nei casi di idrotorace severo può essere utile drenare il liquido pleurico mediante toracentesi o praticando uno shunt toraco-amniotico
consulenza genetica
Il fattore prognostico sfavorevole nei casi di idrotorace è la progressione in idrope che si associa al 76% di mortalità fetale; nelle forme monolaterali non complicate da polidramnios ed idrope può verificarsi una regressione spontanea.
Bibliografia
Agrawal R, Kriplani
A, Bhatla N.: Primary fetal hydrothorax. Indian Pediatr. 2002 Jan;39(1):92-5. Aubard Y, Derouineau I, Aubard V, Chalifour V, Preux PM.: Primary
fetal hydrothorax: A literature review and proposed antenatal clinical
strategy. Fetal Diagn Ther. 1998 Nov-Dec;13(6):325-33 Bigras JL, Ryan G, Suda K, Silva AE, Seaward PG, Windrim R,
McCrindle BW.: Echocardiographic evaluation of fetal hydrothorax: the effusion
ratio as a diagnostic tool. Ultrasound Obstet Gynecol. 2003 Jan;21(1):37-40. Bovicelli L, Rizzo N, Orsini LF, Carderoni P : Ultrasonic
real-time diagnosis of fetal hydrothorax and lung hypoplasia. J Clin
Ultrasound. 1981 May-Jun;9(5):253-4. Degenhardt J, Kohl T, Enzensberger C, Axt-Fliedner R. : Review
on current management and outcome data of echogenic lung lesions and
hydrothorax of the fetus. Z Geburtshilfe Neonatol. 2013 Dec;217(6):204-10. Derderian SC, Trivedi S, Farrell J, et
al.:Outcomes of fetal intervention for primary hydrothorax. J Pediatr
Surg. 2014 Jun;49(6):900-3; Deurloo KL, Devlieger R, Lopriore E, Klumper FJ, Oepkes D.: Isolated
fetal hydrothorax with hydrops: a systematic review of prenatal treatment
options. Prenat Diagn. 2007 Oct;27(10):893-9. Estoff JA, Parad RB, Frigoletto FD Jr, Benacerraf BR.: The
natural history of isolated fetal hydrothorax. Ultrasound Obstet Gynecol. 1992
May 1;2(3):162-5. Harms E, Knoop U, Klöck FK. : Prenatally diagnosed fetal
hydrothorax. Monatsschr Kinderheilkd. 1985 Sep;133(9):701-3. Klam S, Bigras JL, Hudon L.: Predicting outcome in primary
fetal hydrothorax. Fetal Diagn Ther. 2005 Sep-Oct;20(5):366-70. Longaker MT, Laberge JM, Dansereau J, Langer JC,
Crombleholme TM, Callen PW, Golbus MS, Harrison MR.: Primary fetal hydrothorax:
natural history and management. J Pediatr Surg. 1989 Jun;24(6):573-6. Pellegrinelli JM, Kohler A, Kohler M, Weingertner AS, Favre
R.: Prenatal management and thoracoamniotic shunting in primary fetal pleural
effusions: a single centre experience. Prenat Diagn. 2012 May;32(5):467-71. Petersen S, Kaur R, Thomas JT, Cincotta R, Gardener G.: The
outcome of isolated primary fetal hydrothorax: a 10-year review from a tertiary
center. Fetal Diagn Ther. 2013;34(2):69-76 Ramesh BY, Kumar N.: Isolated bilateral severe fetal hydrothorax:
complete resolution following a single postnatal thoracocentesis. Indian J
Pediatr. 2012 Mar;79(3):392-4. Shipley CF 3rd, Simmons CL, Nelson GH.: Intrauterine
diagnosis of hydrothorax in a fetus who had a combination chylothorax and
pulmonary sequestration after delivery. J Perinatol. 1995 May-Jun;15(3):237-9.