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Pielectasia / Idronefrosi - Stenosi o Ostruzione del giunto pielo-ureterale.

Pielectasia / Idronefrosi

 
redatto da Dr. Parisella  (argomento in aggiornamento 2024)
 
Pielectasia
 
Si definisce pielectasia una dilatazione della pelvi renale (o bacinetto) legata a stenosi o ostruzione a livello del giunto pielo-ureterale. Rappresenta oltre il 50% dei casi di dilatazione della pelvi renale, con una incidenza di 1/750-1/1500 nati vivi, è più frequente nei maschi (rapporto M/F= 3:1), solitamente unilaterale e nel 70% dei casi interessa il rene di sinistra.
La misurazione deve essere effettuata sul diametro antero-posteriore della pelvi renale in scansione trasversa ed il limite è stato fissato a 7 mm.  (Linee Guida SIEOG 2015/2021).
La dilatazione della pelvi renale, in base alla severità dell'ostruzione viene distinta in: 
1) lieve quando la pielectasia non supera i 10 mm nel secondo trimestre e a termine di gravidanza e non vi è dilatazione dei calici; 
2) intermedia o modesta  quando, con gli stessi limiti biometrici, vi è anche dilatazione dei calici; 
3) severa quando vi è pielectasia maggiore di 15 mm. e dilatazione dei calici con corticalizzazione del parenchima renale. 
 
 
                                            
 
 
La pielectasia rappresenta anche un markers per cromosomopatia e come altri markers se isolata non ha un valore predittivo importante e viene considerata una variante senza significato patologico sia per la funzione renale in epoca prenatale e postnatale sia per il rischio di anomalie cromosomiche; tende a regredire spontaneamente già nel corso della gravidanza, e nei casi rimanenti in epoca postnatale. 
Dai dati della letteratura il rischio di essere affetti da  anomalie cromosomiche aumenta con l'associazione di due o più markers o di anomalie strutturali associate e solo in questi casi bisogna proporre alla gestante una diagnosi invasiva (Amniocentesi) o in alternativa informare la paziente sulla possibilità di avere una diagnosi molecolare sul DNA fetale mediante prelievo venoso alla gestante, attendibile però come test di screening.
 
Idronefrosi
 
A differenza della pielectasia, che per definizione è una dilatazione della sola pelvi renale, nell'idronefrosi la dilatazione interessa oltre la pelvi anche i calici renali.
La pielectasia/idronefrosi può essere un riscontro transitosio o avere un carattere evolutivo; in epoca postnatale, in assenza di patologie sottostanti, si puo avere una risoluzione spontanea.
 
                                             
                               
La Società di Urologia Fetale (Society for Fetal Urology - SFU) differenzia l'Idronefrosi in 4 gradi:
(Le immagini sono tratte da UrologY SFU Grading)
 
                                       
 
Grado 1: dilatazione della sola pelvi renale (pielectasia).
 
                                        
 
Grado 2: dilatazione della pelvi e di pochi calici renali.
 
                                        
 
                                            Grado 2.1
                                        
 
 
                                             Grado 2.2
                                       
 
 
Grado 3: dilatazione della pelvi, dei calici renali e spessore parenchimale renale normale
 
                                       
 
           
                                             Grado 3.1
                                        
 
Grado 4: dilatazione della pelvi, dei calici renali e spessore parenchimale renale assottigliato.
 
                                        
 
 
Quando all'idronefrosi si associa la dilatazione degli ureteri si parla di idroureteronefrosi. Le anomalie più fequenti che portano alla formazione di idroureteronefrosi sono il reflusso vescico-ureterale, un ostacolo al deflusso dai reni verso la vescica legato a stenosi/ostruzione del giunto vescico-ureterale, megauretere, l'ureterocele e le ostruzioni delle basse vie urinarie. 
1) Reflusso vescico-ureterale (RFU) e Ostacolo al deflusso dai reni verso la vescica per ostruzione/stenosi  del giunto vescico-ureterale: in entrambe i casi si può avere idroureteronefrosi ma non sempre è possibile la diagnosi prenatale poichè la dilatazione ureterale non è sempre evidente; anche la diagnosi differenziale tra reflusso o ostacolo al deflusso non è possibile; se si associa sovradistensione della vescica è possibile la diagnosi differenziale tra reflusso e mancato deflusso.
2) Megauretere: può essere legato ad una ostruzione più spesso funzionale piuttosto che ad una stenosi della giunzione vescico-ureterale. A volte si associa dilatazione della vescica a pareti sottili per cui si parla di Sindrome megavescica-megauretere. In alcuni casi può esservi un megauretere primario che non riconosce una causa ostruttiva. Si parla di megauretere se il suo diametro trasverso è > 5 mm.; se ne distinguono tre gradi in base al diametro della dilatazione: grado1: 5-7 mm.; grado 2: 7-10 mm; grado3: > 10 mm. 
3) Ureterocele: si evidenzia come una dilatazione cistica del tratto intravescicale dell'uretere, spesso associata a idroureteronefrosi. 
4) Doppio distretto renale: è caratterizzato dalla presenza di doppio parenchina renale e doppia pelvi; la pelvi superiore appare quasi sempre dilatata specie in caso di ureterocele associato, mentre quella inferiore può essere dilatata per la presenza nel 50% dei casi di Reflusso vescico-ureterale.
 
COUNSELING E MANAGEMENT
 

L’idronefrosi fetale (IF) è un’anomalia congenita che consiste nella dilatazione della pelvi renale ed a volte dei calici con ureteri e vescica di aspetto normale. Prevalenza: 1 su 500 nati, con maggiore incidenza nei feti di sesso maschile Diagnosi prenatale: la diagnosi ecografica si effettua valutando la dilatazione del diametro antero-posteriore della pelvi. Distinguiamo 3 condizioni: - Lieve: dilatazione solo della pelvi renale tra 7 e 10 mm nel secondo e terzo trimestre - Moderata  quando vi è anche dilatazione dei calici: fino a 10 mm nel secondo trimestre e 10-15 mm nel terzo trimestre. - Severa (con assottigliamento della corticale): > 10 mm nel secondo trimestre e >15 nel terzo trimestre. Anomalie associate: - Basso rischio di difetti cromosomici nelle forme isolate - Anomalie del rene controlaterale: rene multicistico, ectopico, agenesia renale. - Associazione con sindromi in circa il 5% dei casi. MANAGEMENT: Esame del cariotipo fetale: non è di solito indicato per il basso rischio di aneuploidie, soprattutto nelle forme isolate. Da considerare nelle forme ad insorgenza precoce ed in presenza di altre anomalie. Ecografia di riferimento: per valutare l’eventuale associazione con altre anomalie fetali (10% dei casi) e per un’attenta valutazione del rene controlaterale. Follow-up ecografico: ogni 4 settimane per monitorare l’evoluzione dell’idronefrosi e per valutare la quantità del liquido amniotico. Timing del parto: a termine seguendo il normale standard delle cure ostetriche, salvo in rari casi selezionati. Non vi è controindicazione al parto naturale. È importante l’espletamento del parto in un centro di II livello. COUNSELLING: Rischio cromosomico/sindromico: molto basso. Prognosi: nella maggior parte dei casi, la condizione rimane stabile nel tempo o va incontro a risoluzione spontanea nel periodo neonatale. In circa il 20% dei casi potrebbe essere presente una sottostante ostruzione della giunzione uretero-pelvica o un reflusso vescico-ureterale che richiede un follow-up postnatale, un’ eventuale profilassi antibiotica ed un possibile trattamento chirurgico. L’idronefrosi moderata è di solito progressiva ed in più del 50% dei casi un ricorso alla terapia chirurgica è necessario nei primi 2 anni di vita. Ricorrenza: le forme isolate non hanno un rischio aumentato di ricorrenza.

 
 
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