• Tipo I: le persone con Sindrome di Usher Tipo I nascono con una sordità profonda e presentano problemi di equilibrio in quanto non ricevono segnali dall'orecchio interno; dopo la prima decade di età manifestano i primi sintomi della retinite pigmentosa, fotosensibilità e difficoltà a vedere con poca luce. 
• Tipo II: le persone con Sindrome di Usher Tipo 2 nascono con una perdita  uditiva bilaterale da moderata a grave ma molto raramente perdono completamente la capacità uditiva. Il progredire della degenerazione retinica inizia dopo l'adolescenza.
• Tipo III: è il tipo più raro, maggiormente presente nei paesi scandinavi; le persone affette nascono senza manifestare un deficit udivo; l’ipoacusia inizia nei primi anni di vita, è progressiva e intorno ai 30-50 anni può diventare profonda. La degenerazione della retina inizia a manifestarsi dopo l'adolescenza; in alcuni casi sono presenti anche i problemi di equilibrio.

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